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 他手腳無力針刺痛 竟是家族型類澱神經病變

(健康醫療網／記者林怡亭報導)

有位57歲賴先生，近年來漸進式地手脚麻木、無力、針刺痛無法上階梯，伴隨著腸胃不適、便祕、拉肚子交替困擾他。賴先生的一位堂叔也有類似的症狀，醫師判定為家族型類澱粉神經病變。因爲有堂叔的病史，賴先生由中部至轉臺北榮總就醫，經檢查發現，賴先生神經傳導及肌電圖檢查顯示軸索型運動感覺神經病, 轉甲狀腺素(transthyretin)基因檢測顯示有台灣常見的突變位點,確診罹患家族型類澱粉神經病變。                                

體染色體顯性遺傳疾病 後代五成遺傳機率

收治此個案的臺北榮總神經醫學中心神經內科林恭平醫師表示，家族型類澱粉神經病變是一種體染色體顯性遺傳的疾病，會侵犯心臟、腦膜、眼睛、肺、腸胃道系統、周邊神經系統等等器官。在臺灣，推估有100至150家族有此疾病，發病的年齡男性約55歲，女性約65歲。

且一人罹病，其後代無論男女都有50％的遺傳機率。

50歲以前發病 肝臟移植手術預後良好

家族型類澱粉神經病變的主因是轉甲狀腺素(transthyretin)基因突變，導致結構改變，造成類澱粉纖维囤積在人體的器官組織上，由於無法被人體有效清除，終致産生疾病症狀。在治療上，以往只有肝臟移植，50歲以前發作的類澱粉沉積症病患，接受肝臟移植手術預後良好。但賴先生發病年齡已超過55歲，接受肝臟移植治療的時機已過，且捐贈的肝臟取得不易，只能以藥物治療為主。

治療新曙光 獲國際醫學期刊刊登

過去藥物僅稍具延緩神經病變惡化的效用，臺北榮總研究神經病變的團隊發現，國際上有研究團隊利用小分子干擾核糖核酸的機轉，可降低病人血中的突變轉甲狀腺素蛋白的產生及其後續的囤積，有效控制並延緩病情。賴先生於103至105年間，參與此臨床研究，每三週接受注射一次，突變的轉甲狀腺素蛋白降低至原有的20％以下，神經病變得以控制延緩，他現今仍能自行走路，血壓穩定，腸胃功能正常，此突破性研究成果已於107年7月，獲新英格蘭醫學雜誌期刊刊登，家族型類澱粉神經病變治療獲得一線曙光。

 PO文買賣保育類野鳥 保七循線解救

建立於 2018/02/09 上稿編輯： CLiao 本報2018年2月9日台北訊，特約記者廖靜蕙整理報導

網路是野生動物非法貿易的化外之地？最近保七總隊第八大隊即透過網路搜尋、蒐證、埋伏，查獲以台灣原生雉雞環頸雉為大宗的盜獵買賣，並依違反《野生動物保育法》移送台灣高雄地方法院檢察署偵辦。 現場查獲的野鳥。圖片來源：保七總隊第八大隊

內政部警政署保七總隊第八大隊日前搜尋網路上，有民眾發文意圖交易買賣保育類野生動物；隨即會同林務局屏東林區管理處及高雄市政府農業局成立專責小組查辦。他們在高雄大寮發現一處隱藏於工業區內的鐵皮屋，多日埋伏後，查獲陳姓男子以及非法捕捉的環頸雉，現場查扣環頸雉7隻及高蹺鴴1隻、黑臉鵐6隻、棕背伯勞2隻、紅冠水雞14隻。

環頸雉（Phasianus colchicus）俗稱雉雞，閩南語又名啼雞，二級保育野生動物；根據特有生物研究保育中心「台灣鳥類紅皮書」草案中，台灣原生雉雞有三種，分別為分布於中高海拔的台灣帝雉（Syrmaticus mikado）、藍腹鷴（Lophura swinhoii），兩者皆為台灣特有種；低海拔則為有「草地明珠」之稱的環頸雉，均列入和哺乳類動物白海豚同樣的「極度瀕臨絕種」（CR）等級。 環頸雉是台灣原生雉雞。圖片來源：保七總隊第八大隊

保七總隊第八大隊表示，為維護物種多樣性與自然生態平衡原則，依規定野生動物之活體及保育類野生動物之產製品，非經中央主管機關之同意是不得輸入、輸出或獵捕，呼籲民眾勿非法輸入飼養、買賣及遵守相關規定。

保七總隊持續結合相關單位大規模巡山及加強野鳥棲地的巡邏勤務，並推行護鳥三不──「不捕抓、不食用、不買賣」，以喚起廣大民眾的支持，共同維護這群美麗的過客。屏東林管處再次呼籲，拒絕買賣就沒有殺害，民眾切勿騷擾、虐待、獵捕、宰殺或為其他利用保育類野生動物，違者將面臨刑責。

民眾如發現違法盜獵保育類野生動物行為，可向當地警政單位、內政部警政署保安警察第八大隊08- 8861331、高雄市政府農業局07-7995678、屏東縣政府農業處08-7320415、屏東林管處08-7236941通報，讓野生鳥類繼續翱翔展翅在福爾摩沙的天空。

※ 閱讀環境訊息也是響應「台灣百萬綠行動」，邀請您來上網登錄 https://goo.gl/ggZch7 相關文章 209892 [nothing_1] 2017年中國涉森林野生動植物辦案21.5萬餘起 2018/02/07 209890 [nothing_1] 2018北京目標再驅趕500家「散亂污」產業 2018/02/07 209876 [nothing_1] 警臥冰埋伏老山鼠 查獲2.1公噸珍貴林木 2018/02/07 終於！彰化農地工廠今開拆 第一件就是鹿港電器 2018/02/06 209828 [nothing_1] 高雄關緝獲最大宗穿山甲走私案 2018/02/05 209806 [nothing_1] 保護沙灘環境！ 泰24處觀光海灘今起禁菸 2018/02/04 執法生物多樣性台灣新聞野生動物貿易保育類鳥類保育警察 作者 廖靜蕙

環境記者／自由撰稿人。從事社工10餘年，認知到畢竟是人的社會，再弱勢的人都可以為自己發言，決定轉投生態保育，為無法以人類語言發聲的生命與土地寫報導。現居台北市，與貓先生、龜小姐，微曦中閱讀，斗室中寫作。個人粉專「小麻通訊」。

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